Estabelecer um diagnóstico preciso da vasculite não é das tarefas mais fáceis porque, no início, os sintomas são inespecíficos, de evolução quase sempre lenta, e semelhantes aos de muitos outros processos inflamatórios.
No entanto, a distinção entre as diferentes formas da doença é fundamental para orientar o tratamento. Para tanto, é preciso levar em conta a história do paciente, os sintomas, uma avaliação clínica minuciosa e o resultado de exames específicos de sangue e de imagem. A biópsia dos tecidos e órgãos acometidos pela doença é um recurso indispensável para esclarecer o diagnóstico.